This document is NOT intended to provide you with medical advice.  You should consult qualified practitioners in your area for such information.

TALASEMIA

Talasemia merupakan sejenis anemia keturunan dengan spektrum keterukan yang luas. Pengidap mungkin sihat sehinggalah kepada keadaan Anemia yang teruk. Kadangkala ianya boleh menyebabkan kematian semasa dilahirkan bagi bayi.

Sel Darah Merah (SDM) normal mengandungi Hemoglobin dengan 2 jenis rantai molekul yang utama iaitu rantai alfa dan beta. Penghasilan rantai-rantai ini dikawal oleh gen-gen. Ketidaknormalan secara keturunan pada mana-mana gen ini akan menyebabkan Talasemia.

Terdapat 2 jenis Talasemia yang utama iaitu:

1) Talasemia Alfa
Kumpulan ini disebabkan oleh kegagalan penghasilan rantai globin alfa. Penghasilan rantai globin alfa dikawal oleh 4 gen. Oleh yang demikian terdapat 4 jenis Talasemia Alfa berdasarkan kepada bilangan gen tidak normal yang hadir;

Ketidaknormalan yang dinyatakan diatas adalah bersifat hereditori terutamanya bagi 2 kumpulan yang pertama yang tidak menunjukkan tanda-tanda tertentu serta tidak disedari oleh pengidap sehinggalah mereka melakukan ujian darah.

2) Talasemia Beta
Kegagalan penghasilan rantai globin beta boleh dibahagikan kepada dua ;

Keadaan heterozigus atau pewarisan gen tak lengkap. Tidak menunjukkan ketidaknormalan fizikal selain mengalami anemia yang ringan. Pada kebanyakan kes, pesakit hanya mengetahui keadaannya selepas pemeriksaan darah atau selepas kelahiran anak.

Keadaan homozigus atau pewarisan gen lengkap. Kebiasaannya menunjukkan ketidaknormalan yang teruk. Pengidap biasanya menunjukkan gejala anemia selepas bulan ketiga kelahiran dengan pembesaran hati dan limpa, diikuti dengan perubahan pembentukan tulang dan seringkali mengalami kecacatan tumbesaran. Anemia kebiasaannya menjadi semakin teruk dan memerlukan transfusi darah yang kerap. Keadaan ini mengakibatkan penimbunan ferum yang berlebihan dalam tisu dan boleh mengakibatkan kerosakan fungsi jantung, hati, dan lain-lain organ. Kematian juga boleh berlaku semasa umur remaja.

Diagnosis
Kebanyakkan kes talasemia tidak menunjukkan tanda-tanda kecuali bagi Talasemia major. Diagnosis hanya boleh ditentukan melalui ujian darah. Pemeriksaan 'Periferal Blood Film' menunjukkan ketidaknormalan SDM. Diagnosis hanya boleh disahkan melalui ujian Elektroporesis Hemoglobin.

Rawatan
Pengidap talasemia minor tidak memerlukan rawatan, manakala pengidap penyakit Hemoglobin H memerlukan suplemen asid folik dan mengelakkan dari pengambilan dadah oksidan. Pengidap talasemia major yang teruk sentiasa memerlukan transfusi darah. Keadaan ini mengakibatkan penimbunan ferum dalam tubuh kearas toksik. Kadang kala pengidap memerlukan terapi tertentu untuk mengurangkan penyerapan ferum. Pembedahan mengeluarkan limpa mungkin perlu bila keperluan transfusi darah sangat kerap dilakukan. Kaedah rawatan yang diketahui untuk mengubat talasemia major beta adalah melalui pemindahan sumsum tulang dan tahap kejayaannya boleh mencapai 80%.

Pencegahan
Insiden talasemia boleh dikurangkan jika pembawa dan juga pengidap talasemia trait mengetahui keadaan mereka dan mengelak dari berkahwin antara keduanya.

Jika anda percaya yang keluarga anda mengidap talasemia, anda digalakkan untuk melakukan ujian darah untuk menentukan tahap kesihatan anda. Pasangan yang mengesyaki mereka berisiko juga boleh melakukan diagnosis awal terhadap talasemia dan jika perlu pengguguran terpaksa dilakukan.

     
Previous   Home     Next  

Copyright 2001 © Cikgu Azmi Jaaffar
Ingat 5 perkara sebelum 5 perkara : muda sebelum tua, sihat sebelum sakit, kaya sebelum miskin, lapang sebelum sempit dan hidup sebelum mati

To comment on the content of this page, send email to:

The Webmaster